Defecto congénito que afecta tanto a animales como a personas y que produce (entre otras afecciones) sordera en el individuo que lo hereda. El gen afectado conlleva la sordera como síntoma principal pero también suele ir acompañado de cierto retraso intelectual, algunas veces labio leporino ó rigidez articular. Otro síntoma evidente de este gen defectuoso es el color blanco del pelo (albinismo, en personas mechones blancos del pelo o encanecimiento prematuro) y los ojos azules. Un claro ejemplo se ve en los hurones que llevan una raya blanca en la cara ó tienen la cabeza completamente blanca.